Katalog

Sağlık Hematolojik kanserler: Akut Lösemi Lösemi, halk arasında kan kanseri olarak bilinen ve kemik iliğinde yapılan normal kan hücrelerinden en az farklılaşmış olanlarının anormal artışı ile ortaya çıkan bir durumdur. Genel anlamda lösemi tedavi edilebilir, en azından kontrol edilebilir bir hastalıktır. Lösemi tanısı konan tüm hasta ve hasta yakınlarının şu sözü hiç unutmamaları gerekir. “Uğruna savaşmaya değmeyen hiçbir lösemi savaşı yoktur”. Doç. Dr. Mustafa Çetiner, Vehbi Koç Vakfı Amerikan Hastanesi Hematoloji Bölümü ormal koşullarda kemik iliği hücreleri, genetik kontrol yolları ile organizmanın gereksinimine göre kök hücreden oluşurlar. Lösemide doğumdan sonra ortaya çıkan genetik anormalliklerin –bu anormallikler doğumsal değildir ve dolayısıyla kuşaktan kuşağa aktarılmazlar – sonucunda kontrolsüz ve anormal bir hücre artışı ortaya çıkar. Normal hücrelerin aksine bu hücreler anormal ve kontrolsüz çoğalma eğiliminde olup bir anlamda ölümsüz hücrelerdir. Bu anormal hücrelerin kontrolsüz artışı sonucu normal kemik iliği hücreleri de yapılamaz ve buna bağlı olarak kansızlık, sık infeksiyonlar ve kanamalar ortaya çıkar. Normal koşullarda kemik iliğinde yapılan kan hücreleri ilik içinde belli bir olgunluğa gelir ve daha sonra kana geçerek belirlenmiş işlevlerini yerine getirirler. Oysa lösemide anormal olan ve blast adı verilen hücreler veya kan hücrelerinin normalde kana çıkmaması gereken genç formları kana geçerler. Akut lösemiler her zaman ani başlangıçlıdır. Hücreler tamamen fonksiyonlarını kaybetmişlerdir. Kırmızı küre hücrelerinin fonksiyon bozukluğuna bağlı hızla ortaya çıkan kansızlık, lökosit fonksiyonlarının bozulmasına bağlı ortaya çıkan infeksiyonlar, trombosit fonksiyonlarının ve sayılarının azalmasına bağlı oluşan kanamalar ile klinik son derece gürültülüdür. Doç. Dr. Mustafa Çetiner N Akut lösemiler anormal artış gösteren hücre tipine göre isimlendirilirler. Myeloid hücrelerin anormal çoğalması ve olgunlaşma yeteneklerini yitirmeleri ile ortaya çıkan akut lösemi, akut myeloblastik lösemi (AML) ismini alır. Benzer biçimde lenfositlere ait hücrelerin anormal artışı sonucu ise akut lenfoblastik lösemi (ALL) ortaya çıkar. Her iki akut lösemi tipinin de kendi alt grupları vardır. Lösemiye neden olan faktörler tam olarak bilinmemektedir. Neden kimilerinde lösemi hastalığı gelişmekte, diğerlerinde ise gelişmemektedir sorusu yanıtsızdır. Buna karşılık günümüzde lösemi gelişimine neden olabilen bazı risk faktörleri belirlenmiştir. Yüksek dozda radyasyona maruz kalma: AKUT LÖSEM ALT GRUPLARI HANG LER D R? Bazı kimyasal maddeler: Bu maddelerin başında benzen gelmektedir. Fomaldehit ile yakın teması olanlarda da lösemi riskinin arttığı ileri sürülmektedir. Kemoterapi: Ne yazık ki, kanser hastalarının tedavisinde kullanılan kemoterapötik ajanlar, izleyen dönemlerde lösemi gelişimine neden olmaktadır. Özellikle alkile edici ajanlar başlığı altında toplanan ilaçların ikincil lösemilere neden olduğu iyi bilinmektedir. Down sendromu: Başta Down sendromu olmak üzere doğuştan kromozomal anormallikler ile giden kimi hastalıklarda lösemi görülme sıklığı yüksektir. Myelodisplastik sendrom: Özellikle ileri yaşların hastalığı olan ve bir çeşit kemik iliği yetmezliği veya kemik iliğinde yapılan hücrelerin anormalliği ile seyreden bu hastalık tablosu bir anlamda normal kemik iliği ile lösemik ilik arasında bir geçiş formu oluşturur ve bu hastalığı olanlarda lösemi gelişme riski normal insanlara göre onlarca kez daha yüksektir. Elektromanyetik alanlar: Bu konu son yılların en popüler konularından biridir. Kimi kaynaklar elektromanyetik alanların lösemi gelişim riskini arttırdığını ileri sürmektedir. Söz konusu elektromanyetik alanlar aslında bir anlamda düşük yoğunluklu enerji alanları olup radyasyon yayarlar. Bu konuda tartışmalar halen sürmekle beraber elektromanyetik alanların lösemi gelişim riskini arttırdığına dair yeterli bilimsel kanıt bulunmamaktadır. • Gece terlemesi • Sık tekrarlayan ve inatçı infeksiyonlar • Halsizlik ve yorgunluk • Baş ağrısı • Kanama, kolay morarma, ciltte kırmızı renkte ve peteşi ismi verilen deriden hafif kabarık lezyonlar, ekimoz ismi verilen geniş morluklar • Kemik ve eklem ağrıları (özellikle iman tahtası üzerine hafifçe bastırıldığında bile hissedilen şiddetli ağrı) • Dalak büyüklüğüne bağlı karın içinde dolgunluk hissi, ağrı, şişkinlik • Boyun, çene altı, koltuk altı ve kasıklarda ele gelen büyümüş lenf bezleri • Belirgin kilo kaybı Yukarıda anılan bulgular her zaman löseminin doğrudan bir işareti sayılmamalıdır. Özellikle halsizlik, baş ağrısı gibi çok özel olmayan ve birçok hastalığın, hatta kimi zaman hiçbir hastalığın bulgusu olmayan belirtiler ile “lösemi oldum” kaygısına kapılmamak gereklidir. Ancak vurma çarpma olmadan kendiliğinden ortaya çıkan büyük morluklar, dalak büyüklüğü gibi bulgular uyarıcı olmalıdır. Yukarıda sayılan bulguların tümünün olması gerekmez, tek veya birkaç bulgu ile seyreden lösemi vakaları daha sıktır. Unutulmamalıdır ki, akut lösemi bulguları son derece hızlı, günler içinde çıkar ve genellikle dramatik bir seyir izler. Hastalarda yukarıda sayılan bulgulara ek olarak bulantı, kimi zaman kusma, şuur bulanıklığı, derin kansızlığa bağlı bulgular, cilt ve göz bulguları, ağız içinde inatçı infeksiyonlar, yutma zorluğu gibi başka bulgular da eşlik edebilir. Lösemi özellikle cilt olmak üzere mide bağırsak kanalı, böbrekler, akciğerlerde de tutuluma neden olabilir. Hastalığın kemik iliği dışı tutulumları “granülositik sarkom” adı verilen bir lezyona neden olurlar Akut lösemilerin tanı, takip ve tedavisi kan hastalıkları uzmanları yani hematologlar tarafından yapılmalıdır. Tanı için hastanın iyi bir öyküsünün alınması ve fizik mua LÖSEM N N BULGULARI NELERD R? yenesinin yapılması gereklidir. Bu süreç, hasta ile hekim arasında tam bir işbirliği ve güven ile sürdürülebilir. Hekimhasta ilişkisinde tam bir açıklık olmalı ve her detay ayrıntılı biçimde konuşulabilmelidir. Bu süreci laboratuvar tetkikleri izler. lk yapılması gerekenlerinden biri tam kan sayımı ve çevre kanındaki hücrelerin görünümü ve sayısal dağılımlarının değerlendirildiği periferik yayma tetkikidir. Periferik yayma tanı hakkında oldukça önemli bilgiler veren değerli bir testtir. Testin değeri yaymayı değerlendiren hekimin deneyimi ile doğru orantılıdır. Tanı için gerekli esas tetkik kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisidir. Kemik iliği biyopsisi toplumda genel anlamda korkulan bir tanı yöntemidir. Oysa deneyimli ellerde son derece kolay bir tıbbi girişimdir. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi tanı için vazgeçilemez bir testtir. Bu işlem ile elde edilen kemik iliği örneği uzman patolog (hematopatolog) ve hematologlar tarafından yapısal olarak mikroskop altında değerlendirilir. Bunun yanı sıra immünofenotipleme denilen bir laboratuvar testi ile hücrelerin üzerlerinde taşıdıkları işaretler belirlenir ve löseminin tiplemesine bu bulgular büyük katkı sağlar. Yine sözü edilen kemik iliği örneğinde hastalığa neden olan kromozomal anormallikler de belirlenir. Bu işlem konuyu bilen bir genetik uzmanı tarafından yapılmalıdır. Gerektiği durumlarda beyin omurilik sıvısının incelenmesi, akciğer grafisi, diğer biyokimyasal testlerin bilinmesine de gereksinim vardır. Özetle lösemi tanısı kemik iliği örneğinin patolojik, immünofenotipik ve genetik analizi sonrasında kesin olarak konulabilir. Çok özel ve nadir durumlar dışında kemik iliği örneği olmadan lösemi tanısı konulamaz. lk adım: lk söz olarak şunu belirtmek gerekir. Genel anlamda lösemi tedavi edilebilir, en azından kontrol edilebilir bir hastalıktır. Lösemi tanısı alan tüm hasta ve hasta yakınlarının şu sözü hiç unutmamaları gerekir. “Uğruna savaşmaya değmeyen hiçbir lösemi savaşı yoktur”. Lösemi tedavisi hekim ile hasta ve hasta yakınları arasında planlanacak bir tedavidir. Tedavi, protokoller dünyanın her bir yerinde benzer olmakla beraber löseminin tipi, hastanın yaşı, sosyoekonomik durumu, eşlik eden diğer hastalıklar, önceki hastalıkları gibi birçok değişkenin göz önüne alınarak karar verilmesi gereken bir durumdur. Yani hazır tedavilerden çok kişiye özel tedaviler olarak algılanmalıdır. Bu durum tedavi eden hekimin doğru seçilmesini gerekli kılar. Tedavinin ilk aşaması hastaya hastalığını onun ruhsal, entelektüel ve ailevi durumu elverdiği ölçüde ayrıntılı ve doğru biçimde anlatılmasıdır. Hastaları yanlış bilgilendirme süreç içinde hekim ve hasta arasında bir güven eksikliği yaratabilir ve bu tedavinin seyrini olumsuz etkiler. lk aşamada hastalığını öğrenen kişi kuşkusuz ki derin bir hayal kırıklığı, çoğu zaman kızgınlık, öfke ve inkâr gibi duygular yaşar. yi bir hematoloji ekibi bu ilk an zorluğunu aşmayı bilen ekiptir. Gerekli hallerde psikolojik destek sağlanmalı ve hastaya anlayış ve sabır gösterilmelidir. Tedaviye genel bakış Akut lösemilerde tedavi daha kanseri yok etmeye yönelik, daha saldırgandır. Genel anlamda akut lösemi tedavisinde aşağıda belirtilen tedavi aşamaları izlenerek tedavi sağlanır. • Remisyon indüksiyon tedavisi • Pekiştirme veya konsolidasyon tedavisi • dame tedavisi Akut lösemilerin tedavisi için bir tedaviyi yapacak olan kan hastalıkları uzmanınız ile görüşünüz. LÖSEM NASIL TEDAV ED L R? LÖSEM Ç N K MLER R SK ALTINDADIR? II. Dünya Savaşı sırasında Nagazaki ve Hiroşima’ya atılan atom bombalarının neden olduğu radyasyon sonucu o bölgelerde lösemi sıklığının arttığı bilinmektedir. Benzer bir durum 1986 yılında Çernobil’de yaşanan nükleer kaza sonucu yüksek dozda radyasyona maruz kalanlarda da ortaya çıkmıştır. LÖSEM TANISI NASIL KONUR? CBT 1267/17 1 Temmuz 2011