Katalog

Sağlık Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfomalar Lenfomalar bağışıklık sisteminin bir parçası olan lenf sistemindeki hücrelerden kaynaklanır. Lenfomalar gelişmiş ülkelerde çocukluk çağı kanserleri içinde üçüncü sıklıkta yer alır ve çocukluk çağı kanserlerinin %12’sini oluşturur. Prof. Dr. Rejin Kebudi Çocuk Onkoloji ve Hematoloji Uzmanı Amerikan Hastanesi Pediatri Bölümü Ü lkemizde, birçok gelişmekte olan ülkede olduğu gibi lösemilerden sonra ikinci sıklıkta yer alır. Lenfomalar, Hodgkin ve Hodgkin dışı lenfomalar (HDL) olarak iki grupta ele alınır. HDL’lar, çocukluk çağı lenfomalarının yaklaşık %60’ını oluşturur. En sık 710 yaşında görülür. Görülme sıklığı milyonda 7’dir. Kalıtsal ve sonradan oluşan bağışıklık yetmezliği (AIDS, transplantasyon gibi) hastalıklarında lenfoma gelişme riski fazladır. Halk arasında öpücük hastalığı olarak bilinen hastalığın etkeni olan Epstein Barr Virüsü, bazı lenfomaların gelişmesinde rol oynayabilir. mine yayılma gösterebilir. TANISAL İNCELEME PATOLOJİ Çocukluk çağı HDL en hızlı üreyen kanserlerdendir. Patolojik olarak üç grupta toplanırlar. 1. Burkitt ve Burkitt benzeri lenfomalar, B hücre kökenlidirler. HDL’ın %3035’ini oluştururlar. Burkitt lenfomalar, çocuk ve erişkinde en hızlı üreyen tümörlerdendir, tedaviye yanıtları da hızlıdır. 2. Lenfoblastik lenfomalar genellikle T hücre kökenlidir, HDL’ların %4050’sini teşkil ederler. 3. Büyük hücreli lenfomaların çoğu B hücre kökenlidir, ancak T hücre kökenli veya null hücreli de olabilir, HDL’ların %1520’sini oluştururlar. Erişkinlerde daha sık görülen, marginal zon lenfoma veya folliküler lenfoma, çocuklarda çok nadirdir, yavaş gidişlidir ve daha iyi seyirlidir. HDL düşünülen hastalarda hastanın yakınmaları ve bunların ne zaman başladığı öğrenildikten sonra, detaylı bir muayene yapılır, kan değerlerine bakılır (tam kan sayımı, periferik yayma, serum LDH, ürik asit, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, elektrolitler). Kemik iliği aspirasyon/biyopsisi, tutulmuş bölgenin görüntüleme tetkikleri istenir. Son yıllarda PETBT lenfomalarda hastalığın tuttuğu alanlarda göstermede standard yöntem olarak kullanılmaktadır. Tanı patolojik tetkik ile konur. Kemik iliği tutulumu varsa, tanı koydurabilir. Evrelemede klinik verilere dayanan Murphy (St Jude) evrelemesi (Tablo 1), veya Alman BFM grubunun risk sınıflaması kullanılır. Kemik iliği veya merkezi sinir sistemi tutulumu olduğunda hastalık ileri evrededir. TEDAVİ VE PROGNOZ YERLEŞİM YERİ, KLİNİK BULGULAR VE YAYILIM ŞEKLİ Çok hızlı ilerleyen bu tümörlerde, hızlı hücre yıkımı sonucu oluşan maddeler (ürik asid) böbrek yetmezliğine neden olabilir. O nedenle bu hastalar hemen hastaneye yatırılıp, uygun sıvı tedavisi başlanmalıdır. Daha sonra spesifik kemoterapiye geçilir. Tedavi patolojik alt tip, evre/risk grubuna göre düzenlenir. Çocukluk çağında HDL nin esas tedavisi kemoterapidir. Cerrahi ve radyoterapi kullanılmamaktadır. B hücreli HDL da kısa süreli , çok sayıda ilaç kombinasyonuyla yoğun kemoterapilerle 5 yıllık sağkalımlar B hücreli lenfomaTablo 1. Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfomalarda Murphy (St Jude) Evrelemesi ların çoğunluğu batından kaynaklanırlar. Bu Evre I: Mediasten ve batın hariç tek bir tümör (ekstranodal) veya anatomik böl olgular karın ağrısı, kusge (nodal) ma, karın şişliği ile ge Evre II: Bölgesel lenf nod tutulumu olan tek ekstranodal tümör ,Diyaframın aynı lebilirler. T hücreli lentarafında iki veya daha fazla lenf nodu bölgesi, Diyaframın aynı tarafın fomaların çoğu iki akci da iki ekstranodal tümör; bölgesel lenf nod tutulumu olabilir veya olma ğerin arasında bulunan yabilir Genellikle ilioçekal bölgede tam olarak çıkartılabilen primer gast mediastendeki lenf bezle rointestinal tümör; sadece ilgili mezenter lenf bezleri tutulumu olabilir rinden kaynaklanır. Tü Evre III: Diyaframın her iki tarafında iki ekstranodal tümör mörün büyük damarlara Diyaframın her iki tarafında iki veya daha fazla nodal bölge basısı sonucu nefes darlı Tüm primer toraks içi (mediyastinal, plevral, timik) tümörler ğı, boyun damarlarında Tüm çıkartılamayan primer abdomen içi tümör gerginlik, boyunda ödem Tüm epidural veya paraspinal tümörler bulgularıyla gelebilirler. Evre IV: Yukarıdaki koşullara ek olarak başlangıçta kemik iliği ve / veya santral si Olguların bir kısmı nir sistem tutulması baş boyun bölgesi tutulu mu ile gelebilir. Bu hastalar boyun lenf bezlerinde şişlik, yüz ve çenede şişlik, bademciklerde (genel erken evrede % 90’lara , ileri evrede % 6080 ‘e çıkmışlikle biri) şişlik, burun akıntısı veya tıkanıklığı, kafa si tır. Türkiye’de de son 10 yılda birçok merkezden yaklaşık nirlerinde tutulum ile gelebilirler. Boyun dışında, koltu 1500 non Hodgkin lenfomalı çocuk hastada sağkalım % kaltı, kasık bölgesindeki lenf bezlerinde de şişlik olabilir. 80’lerdedir. Lenfoblastik lenfomada lösemide (ALL) uyLenf bezelerindeki şişlik ağrısızdır. Bazı hastalarda halsiz gulanan uzun tedaviler uygulanır. Bu tedavilerin 6 ayı yoğun, çoğu zaman hastanede yatlik, iştahsızlık, kilo kaybı, terleme de görülebilir. HDL damayı gerektiren bir tedavi, sonrasında kullanılan tedavi ha az olarak diğer lenf bezleri, göz çevresi(orbita), böbşeması ve cinsiyete bağlı olarak 2 yıl kadar süren, ayaktan rek, yumurtalık (over), meme, deriden de kaynaklanabiuygulanan idame tedavisidir. Hastalığın merkezi sinir sislir. Hastalık kemik iliği, kemik veya merkezi sinir siste temine (beyin ve omurilik) içine yayılımını engellemek için, halk arasında bel suyuna tedavi olarak adlandırılan, steril şartlarda bir miktar beyin omurilik sıvısı alınarak, aynı yoldan kemoterapi (intratekal tedavi) uygulanır. Çok yoğun uygulanan kemoterapi tedavisi sırasında infeksiyonlar için antimikrobiyal tedavi (antibiyotik, gereksinime göre mantar veya virüslere karşı ilaçlar), kan ve kan ürünleri transfüzyonu, ağız içindeki yaraların (mukozit) tedavisi gibi destek tedavilerin başarıda rolu çok büyüktür. Hastalığın tedaviye yanıtsız olduğu veya tekrarladığı durumlarda, yüksek doz kemoterapi ardından hastanın kemik iliği tutulmamışsa kendi kök hücrelerinin nakli veya tam uygun kardeş veya aile bireyinden kemik iliği veya kök hücre nakli uygulanabilir. Ayrıca tümör hücrelerinde CD 20 antijeni taşıyan olgularda hedeflenmiş tedavi olarak monoklonal bir antikor olan rituximab kullanılabilmektedir. Rituximab erişkin hastalarda ilk tanı konduğundaki tedavilerde kullanılmakla birlikte, çocuklarda ilk tanıda ek yararı gösterilememiştir. Tümör hücrelerinde CD 30 antijeni taşıyan bazı lenfomalarda da, hastalığın tekrarı durumunda hedeflenmiş tedavi olarak brentuximab kullanılabilmektedir, ancak çocuklarda deneyim henüz yeterli değildir. Sonuç olarak, non Hodgkin lenfoma çocukluk çağı habis tümörleri arasında ülkemizde ikinci sıklıkta görülen, çok hızlı üreyen, yoğun tedavi gerektiren, ancak çoğu olguda da tedaviye iyi yanıt veren bir hastalıktır. CBT 1379 17 / 23 Ağustos 2013