Katalog

GÜNCEL TIP Mustafa Çetiner [email protected] Sağlık Adrenal İnsidentaloma Görüntüleme yöntemlerinin son yıllarda yaygın kullanılmasıyla birlikte, insidentaloma adı verilen adrenal kitlelere sık rastlanmaya başlanıldı. Adrenal bez, diğer adıyla Böbreküstü Bezi, iki böbreğin hemen üstünde yer alan, periton zarı arkasına yerleşmiş, her biri dört gram ağırlığında endokrin organlardır. Küçük hacimlerine rağmen vücüdumuzun önemli işlevlerinde ve hemodinamisinin devamında yer alan çok önemli hormonları sentezlerler. Kortizol, aldosteron, adrenalin ve noradrenalin bu hormonların başlıcalarıdır. Dr. Ferhan Mantar, Vehbi Koç Vakfı Amerikan Hastanesi Endokrinoloji, Diyabet Genç ve çok zarif bir bayandı, canı çok sıkkın muayene odasına girdi. Yakınmasını anlattı. “Ben kabin memuru yani uçaklarda hostes olmak istiyorum ama yapmadılar”. Neden diye sordum. “Çünkü” dedi, “Akdeniz Anemisi taşıyıcısıyım. Hasta olduğumu ve uçamayacağımı söylediler”. “Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı Bir Hastalık mıdır?” Geçtiğimiz günlerde sevgili arkadaşım Dr. Duran Canatan, 8 Mayıs Akdeniz anemisi yani Talasemi günü nedeniyle hazırladığı bir bülteni iletti. Sayın Canatan Türkiye Talasemi Federasyonu Başkanıdır ve bütün ömrünü Akdeniz anemisi ile savaşa adamıştır. Fakat ben de, Orhan Bursalı da çok istememize rağmen, dergideki yer sıkışıklığından bu yazıyı kullanamamıştık. Ancak bu genç kadınının başına gelenleri öğrendiğimde Akdeniz anemisi ile ilgili bilgilendirici bir yazı yazmak gerektiğine kesin inandım. İki yazıda Akdeniz Anemisi ve Akdeniz Anemisi taşıyıcılığı ile ilgili genel bilgiler vermeyi ve yeri geldiğinde de sözü Sevgili Duran Canatan’a bırakmayı istiyorum. Sözüme o genç bayanın yaşadıklarını gördükten sonra sabırsızlık ederek, talasemi yani Akdeniz anemisi taşıyıcılığı ile ilişki bir net mesaj vererek başlayacağım. Akdeniz anemisi taşıyıcılığı kesinlikle bir hastalık değildir, Akdeniz anemisi taşıyıcılarının normal topluma göre tıbbi olarak ek bir risk yüklendiklerinden söz edilemez. Bunların herhangi bir tedavi gereklilikleri yoktur. Akdeniz anemisi taşıyıcısı olup ta İngiliz Liginde futbol oynayan oyuncular olduğuna göre, 11 gr hemoglobin ile bal gibi de “kabin memurluğu” yapabilirler. Bu kişilerde tek sorun çocuk sahibi olduklarında ortaya çıkar. Taşıyıcılar çocuk yapmayı planladıklarında eğer çiftlerin her ikisi de Akdeniz Anemisi taşıyıcısı ise %25 oranında Akdeniz Anemili çocuk doğurma riskleri vardır. Dolayısıyla taşıyıcılığı bilinen kişilerin eşlerinin durumunu mutlaka ortaya koymaları ve riski bilerek hamile kalmaları gerekir. Buradan elbette ki, iki taşıyıcının çocuk yapmaması gerektiği sonucu çıkartılamaz ancak gebeliğin çok iyi takibi gerektiği de açıktır. Eğer sadece çiftlerden biri taşıyıcı ise bu durumda en kötü olasılıkla çocuk da taşıyıcı olacaktır ve bunun yukarıda belirttiğim gibi bir riski yoktur. Şimdi gelelim Talasemi ya da Akdeniz anemisine… Talasemi hastalığının ne olduğunun anlaşılması için, öncelikle hemoglobin ile kırmızı kürecikler veya alyuvarlar ya da bilimsel anlamıyla eritrosit olarak bilinen hücrelerin işlevlerinden söz etmek gerekir. Eritrositlerin yapısında yer alan hemoglobin molekülü dokulara oksijen taşınması için gereken temel bir moleküldür. Bu molekül 4 tane protein zincirinden oluşur. Örneğin insan organizmasındaki hemoglobinin %98’ini oluşturan hemoglobin A’nın yapısında iki alfa ve iki beta globulin zinciri ismi verilen protein yapılar vardır. Hemoglobin A, dokulara yaşam ve işlevleri için vazgeçilmez olan oksijeni sağlayan esas hemoglobindir. Oysa talasemik hastalarda hemoglobin A’nın yapısını oluşturan alfa ya da beta zincirlerinin yapımı kaybolmuş ya da azalmıştır. Kolayca anlaşılacağı üzere alfa globulin zincirinin yetersiz yapılması ya da yapılamaması durumunda ortaya çıkan hastalığa alfa talasemi, beta zincirinin yapılamaması veya yetersiz yapılması durumunda oluşan hastalığa ise beta talasemi ismi verilir. Bu durumda tek başına yapılan proteinin artması ile hücre bütünlüğü ve dengesi bozulur, eritrositlerin erken ölümü ortaya çıkar. Yani eritrositler normal yaşam sürelerini tamamlayamadan yıkılırlar. Bu klinik duruma eritrosit yaşam süresinin kısalması yani hemoliz denir. Yani talasemik hastalarda temel sorunların başında kısalmış eritrosi ömrü gelmektedir. Kliniğin ağırlığını belirleyen, globulin zincirin ne kadarının yapılamadığıdır. Hiç beta globulin zinciri yapılamayan bir hastanın kliniği ile bu globulinin çok az yapılamadığı bir taşıyıcı arasında ciddi farklılıklar vardır. Taşıyıcılar, çoğu kez sağlıklı bireyler ile eşdeğer bir yaşam sürerken ağır talasemi hastaları sık kan ve hatta kemik iliği kök hücre nakline gereksinim gösteren ağır bir klinik tabloya sahiptirler. Önümüzdeki hafta bu konuya devam edeceğim. R astlantısal olarak saptanan kitle anlamında, Adrenal İnsidentaloma; ultrasonografi, Bilgisayarlı Tomografi (BT) veya Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRI) ile adrenal bezi düşündürmeyen başka bir hastalık için yapılan tetkik sırasında görülen bir cm ve daha büyük boyutlardaki adrenal kitlelerdir. Bu tanımlama, semptomatik, ancak gözden kaçmış adrenal hastalıkları ve kanseri olan hastalarda tespit edilen adrenal kitleleri kapsamaz. Adrenal insidentaloma ile karşılaşınca iki soruya yanıt aranır: 1.Bu kitle malign midir? 2. Bu kitlede hormon sekresyonu var mıdır? Buna göre kitleler klinik olarak, radyolojik görüntü özelliklerine ve laboratuvar bulgularına göre değerlendirilir. Kanser olduğu düşünülen ve hormonal açıdan aktif olduğu saptanan hastalar cerrahi olarak tedavi edilirler. Otopsi çalışmalarında yaklaşık % 6 civarında saptanan sıklık, abdominal BT’lerde % 1%4 arasında belirtilmektedir. Adrenal İnsidentaloma sıklığı yaş arttıkça artıyor. 2029 yaş civarı % 0.2 iken, 70 yaş civarı sıklık % 7’ye kadar çıkıyor. Nedenlerine gelince: % 74 kadarını hormon sentezlemeyen ve korteksten (Adrenal bezin dış tabakası) kaynaklanan Nonfonkiyonel Adrenal Adenomlar oluşturur. Fonksiyonel tümörlerden; %9.2’sini kortizol salgılayan tümörler, yani ‘Cushing Sendromu’, % 4.2’sini adrenal bezin iç tabakası Adrenal Medulladan kaynaklanan Feokromositoma ve % 1.4’ünü yine adrenal korteksten kaynaklanan Aldosteronoma oluşturur. Adrenal insidentalomaların yaklaşık % 4’ünü Adrenal Karsinoma oluşturur. Bunların dışında Myelolipoma, ganglioneuroma gibi tümörler ve metastaz yapmış tümörler ve çok nadiren de tüberküloz vb granulomatöz hastalıklar da Adrenal İnsidentaloma olarak karşımıza çıkabilir. neden fazla ilaç kullanmasına rağmen tansiyonu düzenlenmeyen hastalarda akla gelmeli. Eğer testlerle tanı kesinleşirse tedavi cerrahidir. Cushing Sendromu: Aderenal bezin korteks tabakasından kaynaklanan tümörler neden olabilir. Cushing sendromu beraberinde, aşırı kortizol salgılanmasına bağlı olarak hipertansiyon, obezite, insülin direnci veya diyabetes mellutus, osteoporoz, kardiyovasküler hastalıklar ve lipid bozuklukları gibi kronik hastalıklarla beraber olabilir. Bu hastalıktaki bulgular fazla kıllanma, adet düzeninde bozulma veya kesilme, göbek veya uyluklarda mor renkli çatlaklar, aydede yüzü, artmış akne ve saç dökülmesi, truncal obezite (elma tipi obezite) şeklinde olabilir, ancak bazı olgularda bu tipik klinik özellikler olmayabilir. Sadece yukarıda değindiğimiz hipertansiyon diyabet vb. hastalıklar olabilir. Biz bu durumda subklinik bir hastalıktan sözederiz. Bu nedenle subklinik Cushing Sendromunu hesaba katınca adrenal insidentalomalarda foksiyon yapan tümörlerin % 9 % 10 gibi yüksek bir oranının nedeninin Subklink Cushing Sendromu olduğunu gösterildi. Mutlaka bu yönde tanısal testler yapmak gerekir. En basit testten başlanılarak tanı için basamak basamak hareket edilir. 24 saatlik idrarda kortizol bunlardan biridir. Eğer tanı laboratuvar bulgularına göre tam konulamaz ise ve Cushing Sendromu yönünde hâlâ bir şüphemiz varsa, testler bir süre sonra tekrarlanmalı. Bu süre tercihen üç ay sonra en geç altı ay sonradır. Adrenal tümörlerin bu üç fonksiyonel tümöründe tedavi uygun bir hazırlıktan sonra cerrahidir. TÜMÖR MALİGN Mİ? Aderanal İnsidentalomalarda arayacağımız ikinci yanıt, tümörün kanser özelliği taşıyıp taşımadığıdır.. İnsidentalomalarda adrenal kanserler % 4 civarındadır ama olgular sağlığı ve yaşam süresini etkilediği için doğru tanı konulması ve en kısa sürede cerrahi tedavi uygulanması önemli. Çoğu hastada belirti ve bulgu yoktur. Kanser ayrımında BT ve MRI görüntülerin değerlendirilmesi önemlidir. Bu değerlendirmede özelikle kitlenin boyutunun fazla olması, sınırlarının düzensiz olması, kitlede nonhomojen görüntü ve invazyon vb. özellikler malignite olasılığını arttır. 6 cm üzerinde malignite (habis) oranı % 25’e çıkabilir. 4 cm altında bu oran sadece % 2’dir. Eğer bu boyuttan küçük tümörde maligniteyi ve fonksiyonel olduğunu düşündürecek özellik yoksa, hasta izlemeye alınabilir. Ancak 4 cm ve üzerindeki tümörlerde ve boyutu ne olursa olsun malignite şüphesi olan tümörlerde tedavi cerrahidir. Metastaz açısından da adrenal insidentalomaları değerlendirmek gerekir. Özellikle akciğer, meme, böbrek tümörleri adrenal beze metastaz yapabilir. Sonuç olarak, görüntüleme yöntemleri sayesinde adrenal tümörler çok daha sık karşımıza çıkiyor. Bunların gereksiz bir cerrahi tedaviye gitmemesi ve fonksiyonel bir tümör veya malignite özelliği olan bir tümör özelliğinin çok iyi değerlendirilmesi gerekir. Cerrahi tedavisine karar verilen hastaların da deneyimli bir cerraha yönlendirilmesi, izlenme kararı alınan hastaların da endokrinoloji uzmanınc ortalama beş yıl süreyle, altı ay veya bir yıllık aralarla klinik, laboratuvar ve radyolojik olarak değerlendirilmeleri uygun olur. ADRENAL BEZİN FONKSİYONEL TÜMÖRLERİ Feokromositoma: Bu tümör adrenal medullanın kromafin hücrelerinden kaynaklanır. Adrenalin ve noradrenalin salgılarlar. En önemli bulgular frontal baş ağrısı, hipertansiyon atakları, çarpıntı ve terlemedir. Feokromositoma tüm hipertansiyonlu hastaların % 1’ini oluşturur. Bazı hastalarda tansiyon normal olabilir ve klinik bulgular belirgin olmayabilir. Bu nedenle eğer tespit edilemezse, özellikle de bulguları belirgin değilse, uzun vadeli kardiovaskuler sorunlara neden olabilir. Ayrıca fonksiyonel olduğu tespit edilemezse herhangi bir ameliyat sırasında hayatı tehdit edici durumlar gelişebilir. Bu nedenle adrenal insidentaloma ile karşılaşınca ilk akla gelen tümörlerden biri olmalı ve mutlaka varlığı dışlanmaya çalışılmalı. Tanıya yönelik 24 saatlik idrarda veya plazmada noradrenalin ve adrenalin, ayrıca bunların yıkım ürünü metanefrin ve normetanefrin bakılmalı. Tedavisi, cerrahi öncesi biriki hafta içinde hastanın tansiyonu düzenlendikten sonra cerrahidir. Aldosteronoma: Adrenal bezin korteks tabakasında, aldosteron üreten hücrelerden kaynaklanan tümörlerdir. Hipertansiyonu olan hastalarda giderek artan sıklıkla görülüyor. İnsidentaloma olgularında bu oran % 0.5 ile % 1.4 arasında değişir. % 50 olguda potasyum normalden düşük olabilir. Kesin tanı plazmada aldesteron ve renin düzeyleri ve bunların birbirine oranına bakarak konulur. Genç hipertansiyonlu hastalarda ve bir ta CBT 1212/17 11 Haziran 2010