Katalog

Nöroloii Multipl skleroz (MS): Yeni gelişmeler Ataklarla gelişen MS'in insanlarda farklı seyretmesinin nedenlerini, Mayo Clinic'te sürdiirülen kapsamlı çalışmanın ilk sonuçlan ortaya koyuyor. MS tanısı konan hastalarda dört farklı tipte patolojik ve immünolojik tablonun gözlendiği saptandı.. Ayşe Alüntaş (*) ultipl skleroz yada kısaca MS olarak adlandırdığımız nörolojik hastalık genelde 2040 yaşlan arasında başlamakta ve genç erişkinleri etkilemektedir. Genç erişkinlerde nörolojik özürlülük yaratan nedenlerin başında ğeldiğinden, hastalığın nedenleri ve mekanizması ile ilğili çalışmalar yoğunluk kazanmıştır. M si söz konusu ise, bu bir MS atağı olarak kabul edilmez ve bu durumda öncelikle enfeksiyonun tedavi edilmesi gerekir. HIZLI BİLGİ ARTIŞI Santral sinir sisteminde yol açtığı hasar ve değişiklikler 160 yıldan fazla süredir gösterdiğini ve buna paralel olarak tedavi yanıllarının neden değişken olduğunu açıklayabilir niteliktedir. Yukarıda da belirttigimiz gibi, MS santral sinir sistemini tutan bir hastalıktır. Bir lıastalığı en iyi anlayabilmenin yolu, o hastalığa yol açan lezyonları patolojik olarak hücresel düzeyde incelemekten geçer. Ancak, MS'te etkilenen doku beyin ve omuriliktir ve hastalara tanı koymak için bu dokulardan biyopsı alıp, incelemek ğerekli değildir. Tanının magnetik rezonans görüntuleme (MR) ve diğer yöntemlerle konulamadığı, alışılmı^ın dışında özellikler gösteren vakalarda biyopsi bir seçenek olarak değerMiyelinli akson patolojik ve immünolojik tablonun gözlendiğini saptadılar. Birinci ve ikinci tip MS lezyonlarında ön plandaki bulgu lenfosit ve makrofajların varlığı idi. MS plağının sınırları net ve keskindi. İkinci tipte hu bulğulara ek olarak, antikor ve kompleman dediğimiz bağışıklık sisteminin diğer ögeleri de pozitif bulundu. Tüm bu faktörlerin bir arada miyelin kaybına yol açtıkları yada olayın parçası oldukları düşünüldü. Oçüncü tipte de lezyonda lenfosit ve nıakrofajlar saptandı, ancak MS plağının sınırları keskin değildi. Miyelini oluşturan proteinlerden biri olan MAG (myelinassociated glycoprotein) yıkımı ve oligodendrosit olarak adlandırdığımız mıvelın sentezleyen hücrelerin ölümü gösterıldı. Dördüncü tipte ise; en belirğin bulgu MS plağında ve plağı çevreleyen normal göruııen beyin dokusunda oligodendrosıtlerın ölümü şeklindeydi. Bu çalışmanın bizlere gösterdiği gerçek; MS olarak tanı koyduğumuz hastalarda dört farklı mekanizmanın lıastalığı ortaya çıkarmada rol oynadığıdır. MS'li hastaların beyin dokularında saptanan bu farklılıklar, klinik seyir ve radyolojik (MR) bulgularının neden çeşitlilik gösterdiğini, hastadan hastaya değiştığıni de açıklamaktadır. Bir oligodentrosit MS santral sinir sistemini yani beyin ve omuriliği etkileyen bir hastalıktır. Santral sinir sistemi içinde, sinir hücresinin uzanlısı olan akson dediğimiz yapı ile, onu çevreleyen myelin adlı zarın enflamasyonu ve harabiyetine yol açar. Miyelin sinir hücresinden yani nörondan çıkan emrin çevre sinirlere iletilmesinde çok önemli bir rol oynamakta, myelin hasarı geliştiği zaman, uyannın iletimi ya yavaşlamakta yada hiç iletilememektedir. Hastalığın klinik bulgulan santral sinir sisteminin etkilenen bölümüne göre değişkenlik göstermektedir. Klinik bulgu ve belirtilerin çeşitliliği MS'in temel özelliğini oluşturmaktadır. Hastalığın belirtilerine . haktığımızda en sık kol ve bacaklarda güç . suzlük şeklinde başladığını görmekteyuf " Duyusal bozukluklar, optik nevrit (göz sinirinin iltihaplanması: görmede bozulmaya yol açmakta), denge bozukluğu ve çift görme de eıt sık görülen başlangıç belirtileri arasında yer almaktadır. Ranvier nodulü Oligodentrosit cismi Aksöplazma içindeki mitokondriyon Mikrotübül Ranvier nodulü ATAKLARLA İLERLEME Hastadan hastaya farkhlık gösterdiği ğibi, klinik belirtilerin MS başladıktan sonra seyri de, kişiden kişiye değişnıektedir. Temel olarak tanımlanan seyri; ataklarla giden tıptır, atak donenılerini iyileşme ve hastalığın klinik olarak sessiz dönemleri izler. Eğer ataklarla giden bu seyir, ilerleyici bir tabloya dönüşürse "ikincil ilerleyici MS" olarak adlandırıyoruz, Hastalığın başlanğıcından itibaren ilerleyici bir tablo sergileyen hastalarda "birincil ilerleyici MS"ten sözediyoruz. Bu tabloların dışında benign MS olarak tanınıladığımız ve hastada belirğin özürlüluğe yol açmayan MS seyri de bilinmektedir. Hastalığın ilk başladığı dönemde hastada bu klinik tiplerden hanğisinin gelişeceğinı söylemek mumkun değildir. Multipl skleroz, hastaların büyük bir kısmında atak ve hunu izleyen duzelme dönemleri ile giden bir hastalıktır. Hastada ortaya çıkan bir nörolojik yakınmayı "atak" olarak kabul edebilmemiz için, bu şikâyetin en az 24 saat devam etmesi gereklidir. Eşlik eden bir enfeksiyoıı ya da ateş yükselmebilinmesine rağmen, MS ile ilgili bilgilerimiz son yıllarda hızlı bir ivme ile artış göstermiştir. Özellikle hastaların klinik görünümleriniıı ve tedavi cevaplarının birbirinden farklı olmasından yola çıkarak, bunun nedenlerini anlamaya yönelik çalışmalar hız kazanmıştır. Bu konuda en kapsamlı bilgi Mayo Clinic'ten Dr.Lucchinetti ve arkadaşlarının çalışmalarından edinilmiştir. Halen surmekte olan bu çalışmanın ilk sonuçlan, hastaların neden farklı hastalık tipleri ve seyirleri lendirilebilir. . *~ Dr. Lucchinetti, Dr. Brück ve Dr.Lassmann ortak çalışmalarında beyin biyopsisi yapılan, yada ölümünden sonra nekropsi yapılan MS olgularını patolojik ve immünolojik yönden incelediler. İlk yayınladıkları orijinal çalışmalarında 51 biopsi, 32 otopsi vakasını değerlendirdiler. r Hangi mekanizmanın rol oynadığını bilmek, hastada yukarıda tanımlanan dört tıpten hanğisinin mevcut'Oİduğunu bilmek; uygun tedavıyi seçme •jK^sından çok önem taşımaktadır. Halen çalışmalar". hastalardan biopsi almadan, MR ve di§er laboratüvar tetkikleri kullanarak bu tipleri 'saptayabilmek yonünde devam etrriektedir. Beyin MR'ı ile ipucu elde edebileceğimizi düşündviren $rçalı$ma 69 Ekim 2004 tarihinde Viyana'da'gerçekleştirilen uluslararası MS kohğresinde '(ECTRIMS) Dr.Brück tarafından suııuldu. Bu çalışmada birinci ve ikinci tipin, MR verılerine dayanarak üçüncü tipten ayrılabileceğine dair istatistiki olarak anlamlı bulgular suııuldu. MYELİN TAMİRİ KONUSU Multipl skleroz'un, bir miyelin hastalığı olduğu için, beynin gri maddesini tutmayacağı görüşü yakın zamana kadar kabul edilen kriterdi. Ancak, yeni çalışmalar gösterdi ki, beynin gri maddesinde de miye 4 FARKLI TİP TABLO Bu değerlendirme sonucunda MS olarak tanı alan hastalarda dört farklı tipte MtyeHn sinir hucrMİ (akson) Ntesaj ItotiUr 4km/sMt Sinir Hücresi ve Miyelin 922/14 20 Kasım 2004