Katalog

TIP A R A Ş T I R M A S I Beethoven'ın sağırlığı nedendi? Beethoven bugün yaşasaydı, günümüzdeki tıp ve laboratuvar olanakları ile hastalığının tanısı konabilir ve tedavisi sağlanabilirdi. Pekiyi aynı müzik anlayışına erişebilir miydi? Doğan Yücel* U nlü Alman besteci Ludvvig van Beethoven'ın (17701827), gıderek sağırlığa varan bir işitme kaybı olduğu bilinir. İşitme kaybı 1800'lere doğru başlar ve gittikçe ağırlaşır. Yaşamının son yıllarında karşısındakilerin söylediklerini ancak yazdırma yoluyla anlayabildiği, birazcık duyabilmek için boynuz biçiminde uzun borular kullandığı belirtilir. Pastoral Senfoni'yi bestelerken doğadakı sesleri tümüyle hafızaşından türettiği söylenir. Ünlü Dokuzuncu Senfoni'sini ilk yönettiğinde, artık seyircilerin alkıslarını duyamayacak kadar sağırdır (1). İşitme yetisini hepten yitirdiğinde, birazcık ses alabilmek için eline çekici alarak var gücüyle zemine vurduğu söylenir, Beethoven'ın. İşitme duyusu, Beethoven için duyularımız içinde en üstün olanıdır, ayrı bir yeri vardır. İşitme kaybı nedeniyle depresyona girer, insanlardan kaçar, hatta intihar etmeyi bile düşünür. Ünlü sonatı Appassionatanın, içinde bulunduğu umutsuzluğun ürünü olduğu belirtilmektedır (2). Beethoven'ı bu bunalımdan kurtaran etken, büyük olasılıkla, Büyük Fransız Devrimi'nin estirdiği OzgürlükEşitlikKardeşlik rüzgârı ve müzik tutkusu olmuştur. Çünkü ünlü besteci 1800'lere kadar müziğinde egemen olan aristokrat yapıları bir yana bırakarak "tüm insanlığa" seslenmeyi amaçlar. "Baldırıçıplaklar"ın yaptığı 1789 Devrimi ile derebeylik parçalanmış, aristokrasi yere serilmiştir artık. Ve Beethoven, gerçekte yoksul bir aileden gelmektedir. "Babası sarhoş bir tenor, annesi hizmetçi bir aşçı kızıdır" (3). Cumhuriyetçi ye özgürlükçü dünya görüşü kendisinin de sonuçta bir "baldırıçıplak" oluşundan kaynaklanıyordu büyük olasılıkla. Devrim sonrasında artık o "ıstırap çeken ve mücadele eden kimselerin en mükemmel ve en büyük dostudur" diye tanımlanıyor (3). Tüm insanlığa seslenmeyi amaçlayan bu müzik anlayışının oluşumunda Fransız Devriminin etkısı, belli ki büyük olmuştur. Kuşkusuz, Beethoven'ın müziği, sonraki dönemde sağırlığın verdiği içe dönüklüğü de hep içerecektir. Özgürlük rüzgârı ve müzik olizis) artar ve buna cevap olarak yıkılan kemik dokusu osteoblast denilen hücreler tarafından düzensiz bir şekılde yerine konur. Paget hastalığı bölgesel ve sinsi gelişen bir hastalıktır. Hastalığa Beethoven'ın otopsisi en çok yakalanan kemikler, kafatası, Beethoven'ın hastalıkları ve sağırlığı belkemiği, kalça ve bacak kemikleriüzerine başka spekülasyonlar dir. Kafatası kemikleri yakalanda yapılmıştır. örneğin, dığında, kafatasında büyüromatizmal bir hastalıme dikkati çeker, hastağının olduğu, sağırlının şapkası zamanla ğının ise otosklebaşına uymaz olur roz nedeniyle ol(4). duğu ileri sürülPaget hastalığı müştür (8). kafatasını tuttuBeethoven ğunda en sık ölünce, 27 görülen belirtiM a r t lerden birisi 1827'de de işitme Viyana'da k a y b ı d ı r. bir otopsi Bunun ney a p ı l ır. deni, kafaOtopsi tası kemikbulgularılerindeki na göre, düzensiz Beethobüyümenin ven'ı n işitme ile ilkafatası gili olan 8. çat k ısı kafa sinirine kalınlığı 1 (Nervus vesc m'nin tibulokohleüzerindedir aris) baskı ve işitme siyapmasıdır. nırlerı baskı Beethoven'ın altındadır. Bu portrelerinde kabulgular Paget fatasının büyüklühastalığını doğğü dikkati çeker. ru l a m a k t a d ır. Alnı ileri fırlamıştır, Otoskleroz nedenini çenesı oldukça iridir ise zayıflatmaktadır (bk. resim). Alman yazar (5). Romain Rolland'ın (1866Otopside ek olarak Beet1944) Beethoven biyografiBeethoven: "Alnı kudretliydi ve ileri doğru h o v e n' ı n sinde şöyle bir çıkıntı teşkil ediyordu... Insana korku karaciğerinın denir: "Alnı veren çeneler cevizleri paramparça edecek de boz u k kudretliydi ve kadar kuvvetliydi" (Romain Rolland, 1903). (atforık ileri doğru bir ve sırotik çıkıntı teşkil görünümde) olduğu saptanmış, böbreğinın ediyordu... Insana korku veren çenepankreas bezi iltihabi (pankreatıt) sonler cevizleri paramparça edecek karası gelişen diyabet hastalığı nedeniyle dar kuvvetliydi" (3). Ayrıca, Beethohasta olduğu belirlenmiştir. ven'ın şapka ve ayakkabılannın zamanla kafatasına ve ayaklarına uymaz hale Beethoven'ın hastalıklan ve geldiği belirtilmektedir (5). Bu verıler Paget hastalığını destekler niteliktedir. biyokimya Ve bu cisimcikler hemen tüm hastalarda görülmüştür. Elektron mikroskobuyla yapılan son çalışmalarda, köpeklerde hastalık yapan bir virüs türünü andıran bir paramiksovirüsün osteoklastlar içinde bulunduğu saptanmıştır (7). Ote yandan, Paget hastalığının görülme sıklığı köpek sahibı olanlarda daha yüksektir. Beethoven'ın köpeklere aşırı düşkün oluşu, Paget hastalığı olasılığını arttırmaktadır. çümü günümüz biyokimya laboratuvarları için sıradan, günlük bir iştir. Ama daha iyisi, alkalen fosfataz artışının kemikten mi, karaciğerden mi kaynaklandığını saptamaktır ki bu da günümüz biyokimya laboratuvarları için güç değildir. paget hastalığı tanısı için ek olarak idrarda hidrosiprolin ve deoksipiridinolin atılımının ölçülmesi de kolaylık sağlar. Bugünkü biyokimyasal testlerle Beethoven'ın diğer hastalıklarının tanılarını koymak da kolaylaşırdı. örneğin karaciğer hastalığı için alanin aminotransferaz, aspartat aminotransferaz, gamaglutamil transferaz ve karaciğer alkalen fosfatazı gibı enzımlerle bilirubinlerin ve proteinlerin serumda ölçümü; pankreas iltihabi için serumda amilaz ve lipaz enzimlerinin ölçümü, böbrek bozukluğu için serumda üre ve kreatinin ölçümü; diyabet (şeker hastalığı) için serumda glukoz ölçümü gibı... Beethoven bugün yaşasaydı, günümüzdeki tıp ve laboratuvar olanakları ile hastalıklarının tanısı konulabilır ve uygun tedavi uygulanarak sağaltımı sağlanabilirdi. Dolayısıyla, Beethoven bugün yaşasa belki daha uzun ömürlü olur ve kulağı işitırdi. Pekiyi, aynı müzik anlayışına ulaşabilir miydi? Hiç sanmıyoruz. Eski Yunan filozofunun dediği gibi "Her şey akar" ve "Bir yıkandığın ırmakta bir daha yıkanamazsın" (Herakleitos). Beethoven bugün yaşasa, sağırlığın verdiği içe dönüklüğü yansıttığı söylenen bir "Acıklı Sonat", bir "Üçüncü Sonat, bir "Sonata Appassionata" ya da Büyük Fransız Devrimi'nin ve Napoleon Bonaparte'ın etkisiyle bestelendıği söylenen bir "Kahramanlık Senfonisi" olmayacaktı, kuşkusuz. Günümüzde yaşasa adına "Yeni Dünya Düzeni" denilen düzensizliği ve gerıcıliği görüp hepten pesimizme kapılarak bir daha çıkamayacağı, çok daha ağır bir depresyona girecekti, belki de. Ne diyelim? lyi ki de şimdı yaşamıyor Beethoven. Kaynaklar: 1. Büyük Larousse Sözlük ve Ansiklopedısi. Cilt 3, s. 1452. 2. Wolf P. San Diego Physician 1989; 76:1214. 3. Rollanda R. Beethoven (Çev.: Yücel F.), Ankara, Iş Bankası Kültür Yayınları, 1963. 4. VVyngaarden JB, Smith LH. Cecil textbook of medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1988. 5. Wolf PL. Clin Chem 1994; 40:328335. 6. Tietz NW. Textbook of clınıcal chemistry. Philadelphia: WB Saunders, 1994. 7. Maykovıc V, Apseloff G. Srıepard DR. Gerber N. Lancet 1990;335:7275. 8. Palferman TG JR Soc Med 1990:83:640645. O Türkiye Yüksek Ihtisas Hastanesi Biyokimya Laboratuvarı Başasistanı Sonuç Beethoven'ın sağırlığı neye bağlıydı? Ingiliz cerrah ve pataloğu Sir James • Paget'in (18141899) geçen yüzyılda tanımladığı ve bu nedenle "Paget Hastalığı" (osteitis deformans da denir) olarak bılınen bir kemık hastalığına yakalanmış olabileceğı belırtiliyor, Beethoven'ın. Paget hastalığında osteoklast adlı hücreler tarafından kemık yıkımı (oste Sağırlığının nedeni Hastalığın nedeni köpekler mi? Paget hastalığının nedeni henüz bilinmemektedir. Ancak, Sir James Paget, geçen yüzyılda hastalığın iltihabi özellıkte olduğunu ileri sürmüştür. Nitekim yenı çalışmalar, kesın olmamakla bırlikte, hastalığın bir vırüs enfeksiyonu sonucunda ortaya çıktığını göstermektedir. Hastalıklı kemığin osteoklast adlı hücrelerınin çekirdeklerı içinde vıral nükleokapsitlere bonseyen cısimcikler saptanmıştır (6). kemik hücrelerınin aktivitesi çok arttığından serumda alkalen fosfataz adlı enzimin düzeyi çok artar. Serumda alkalen fosfataz enzimınin yüksehşi, gerçekte başka pek çok kemik hastalığında ya da karacığer hastalıklannda görülebılır. Ancak büyük alkalen fosfataz artışı Paget hastalığında görülür; çok yüksek değerler görülür, normalin 25 katını bulan alkalen fosfataz artışı ile karşılaşılabılır Bu nedenle, Paget hastalığında alkalen fosfataz ölçümü tanı koyduracak özellıktedır. Üstelık alkalen fosfataz öl Paget hastalığında osteoblast adlı 443 11