Katalog

MÜZİK VE TIP Paganini: Kemandaki ustalığı hastalığının nedeni mi? En büyük kemancı, başparmak tırnağını el sırtına değdirebiliyordu. Bu nedenle kemanı şeytanca çalıyordu. Elinin durumu belirli bir hastalığa işaret ediyor. Doğan Yücel* U nlu Italyan bestecı Nıccolo Paganını (17821840) (Resım 1), aynı zamanda dunyanın gelmış geçmış en buyuk kemancısı Kemandaki ustalığı hâlâ aşılamamış Ansıklopedıler ustanın bu maharetı hakkında şoyle yazıyor "Paganını'nın keman çaiış teknığı hıçbır dönemde aşılamamıştır Tellerın bınnı ya da tumunu daha tız akortlamak, yayı zıplatmak ve çok hızlı staccatolar yapmak, tellerın ses alanını genışletmek amacıyla sık sık armonıklerı kullanmak gıbı yöntemlerı, kemanın tınısını ve ses hacmını çok buyuk ölçude etkılemıştır" (1) "Keman çalma teknığınde devrım gerçekleştıren Paganını'nın teknığl, armonığın genış kullanılmasına dayanır ve parmakların yenı bır hareketını gerektırır" (2) Kemandaki buyuk ustalığı nedenıyle Paganını'ye "Kemancıların Şeytanı" denıyor (3) ve kemanda uç oktavlık bır bolgeyı koYa EhlersDanlos Sendromu? layca karışlayabıldığı belırtılıyor (4) EhlersDanlos sendromu, sayıları 10'u Paganını'nın bu az bulunan yeteneğı aşan kalıtsal bır grup bağ dokusu bozukeklemlerının, özellıkle luğunu kapsar Gorulme de sol el ve bılek eksıklığı 5000'de 1 'dır (7) Ge lemlerının esneklığınel belirtılerını, her tıpte ne bağlanıyor Hatta farklı olmakla bırlıkte, ınce öylesıne kl, el başve yumuşak, kolayca zedeparmağını geriye lenebılır bır derı, aşın oynak buktüğunde, başpareklemler, anormal yara domak tırnağının el sırkusu oluşumu, doğumsal tına temas ettığı bekalça çıkıklığı, atardamarlarlırtılıyor, Paganını'nın da ve ıç organlarda yırtılma(4) Hekımı Franceslar vb bozukluklar oluştuco Benatı, Paganırur Sendromun tum tıplenı'nın omuzlarında, rınde de olaya neden olan dırseklerınde, bılekbıyokımyasal bozukluk, ıslerınde ve sol el parkelet sıstemının ve bağ domaklarının eklemlekusunun temel yapı taşı rınde esneklığın artolan kollajenın mutasyon mış olduğunu yaznedenıyle yanlış sentezlenmış Francesco Bemesıdır natı'ye göre, kemanKollajen, vucutta en bol cının sol elındekı esbulunan lıfsı (fıbroz) bır proneklık kalıtsal (5) Ekteın Yetmışbeş kg'lık yetışlemlerdekı aşırı oykın bır ınsanda 1215 kg naklık (hıpermobılıte) proteın vardır ve bunun da bazı kalıtsal konnek68 kg'sı kollajen oluşturur tıf doku (bağ dokusu) tum organ ve dokularda hastalıkları sonucunbulunan kollajen başlıca da ortaya çıkabılıyor hucre dışı yapısal proteınBu hastalıkların başdır Kollajen gerçekte tek bır lıcaları Marfan sendproteınden oluşmamıştır Paganini keman çalarken. Sol el Bugun en az 12 değışık tıromu, EhlersDanlos başparmağınm aşırı geriye pının olduğu bılınıyor Bu sendromu ve Ostebükulmuş olması (hlperekstan değışık tıpler, farklı dokulaogenesıs ımperfecsıyon) dıkkat çekicı. ta'dır Işte Paganıra farklı fızıksel ozellıkler nı'nın Marfan sendrokazandırıyor mu veya Ehlers Danlos sendromu denıPaganını'de olduğu duşunulen Ehlerslen kalıtsal bozukluklar ile dunyaya geldıDanlos sendromu tıp IV'te bıyokımyasal ğı belırtılıyor (3,6) anormallık, kromozom 2'de yer alan kol Ş Marfan sendromu kalıtsal bır bağ dokusu bozukluğu Fıbnlın adlı bağ dokusu proteğınının amıno asıt dızısı farklıdır, Marfan sendromunda Kasıskelet anormallıklerı [araknodaktılı (parmakların uzun oluşu), uzun boy, skolyoz (belkemığının "S" şeklınde kıvrılması), eklem yumuşaklığı], kalpdamar sıstemı anormallıklerı [mıtral kapak yetmezlığı, aort yetmezlığı, anevrızma (atardamar duvarının enışlemesı)], ve gorme bozuklukları ens dıslokasyonu, mıyopı] ıle karakterızedır Hastalar ortalama olarak 50 yaşından once kaybedılır Butun bunlar goz önune alındığında Paganını'nın Marfan sendromlu olma olasıiıgı azalmaktadır Paganını'nın anormal uzun bır boyu ve araknodaktılısı de yoktur, ayrıca Bu nedenle, bu göruş artık savunulmamaktadır (6) Marfan Sendromu Olabilir mi? lajen tıp III genındekı bır mutasyondan kaynaklanır (3) Ancak tıp IV'te derı ve eklemlerde aşırı esneklık durumu yoktur Ayrıca derı çok ıncedır, toplardamarlar çok belırgındır, belırgın çurukler vardır, atardamarlarda, bağırsaklarda ve dığer ıç organlarda yırtılmalar gorulur (7) Butun bu belirtıler hastada ağır bır tablo oluşturabılır Ellısekız yıl yaşayan bır muzısyen bu ağır tablo altında aktıvıtesını surduremeyebılır Hem tıp IV ve tıp Vl'lı hastalar uzun yaşayamazlar Oysa dığer tıplere gıren hastaların omurlen normaldır Ustelık Paganini frengılıdır ve akcığer tuberkulozu vardır Ama en önemlısı, EhlersDanlos sendromu tıp IV'te, ılerı surulduğu gıbı Paganını'nın ustalığına zemın hazırlayan bır aşırı eklem oynaklığının olmamasıdır Butun bunlar goz önunde tutulursa, Paganını'nın EhlersDanlos sendromu tıp İV'lu olma olasılığı zayıftır Bunun yerıne EhlersDanlos sendromunun daha hafıf bır tıpı, orneğın tıp III daha uygun duşebılır Nıtekım, bızım bu çerçevedekı eleştınmız (8), tıp IV önensını yapan yazar tarafından da kabul gormuştur (9) EhlersDanlos sendromu tıp III,'te en belırgın ozellık eklem oynaklığıdır Hatta EhlersDanlos Tıp III, sınıflandırmada "aılesel hıpermobılıte" olarak yer almaktadır Frengı ve Akcığer tuberkulozu ıle bırlıkte EhlersDanlos sendromu tıp III, Paganını'nın "acaıp" gorumunumu de açıklayabılır EhlersDanlos sendromlu blr hastada el başparmağınm esneklığı. layan eklemlerdekı aşın oynaklıksa olumsuz etkıler doğurmuştur El bılek ve parmaklanndakı eklem oynaklığı flut, pıyano ve keman çalanlar ıçın yararlı görulmektedır Buna karşılık, omurga ve dız eklemlerındekı oynaklık, bu enstrumanları çalan muzısyenler ıçın uzun suren çalışmalarda sıkıntı yaratır (10) Omurga ve dız eklemlerındekı oynaklık, en çok vurmalı sazları çalanlara ve enstrumanını ayakta kullananlara sıkıntı verır (4) Eklem oynaklığı sonradan da kazanılmaz mı? Yoğun çalışma surecı ıçınde ağrı ve kas sertlığı pahasına muzısyenlerde bır dereceye kadar hıpermobılıte gelışebıleceğı belırtılmektedır Ve bu muzısyenler genel olarak daha başarılıdır Yapılan bır araştırmada muzıkte başarı ve karıyer ıle hıpermobılıte arasında doğru orantılı bır ılışkınin varlığı doğrulanmaktadır (10) Paganini ıçın de bu durum söz konusu olamaz mı? Yanı, Paganını'de gorulen eklem oynaklığı, mesleğı gereğı, sonradan kazanılmış olamazmı? Gelgelelım, Paganını'de olduğu gıbı, el baş parmağının geriye bukulmesı durumunda başparmak tırnağının sırtına değmesıne ızın verecek olçude bır eklem yumuşaklığının sonradan kazanılması pek mumkun gorülmuyor Oysa EhlersDanlos sendromu tıp III te bu pekala mümkundur (Resım 3) Eklem hipermobilitesi, neye bağlı olursa olsun, Paganını'nın muzık karıyerını olumlu yönde etkılemış gorunuyor Ama belkı de şıddetlı bel ve sırt ağrıları pahasına ıdı bu olumlu yondekı etkı Eğer bıyokımya o çağda gunumuzdekı kadar gelışmış olsaydı, Paganını'nın "şeytansı" ustalığının eklem hıpermobılıtesıne bağlı olup olmadığı ve eğer varsa eklem hıpermobılıtesının neye balğı olduğu belırlenebılırdı Kaynaklar 1 Buyük Larousse cllt 17 s 9100 2 Buyuk Ansiklopedi cilt 12 s 4417 3 Wolf PL If clınıcal chemlstry had exısted than Clln Chem 1994 40 328 335 4 Grahame R Joınt hypermobllity and the performlng muslclan N Eng J Med 1993 329 1120 1121 5 Benatl F Notıce physlologique Eklem oynaklığına tarıhte Hıpokrat da değınmıştır Hıpokrat, Iskıtlerin omuz eklemlerı çok gevşek olduğundan yaylarını geremedıklerını ve kargılarını fırlatamadıklannı, bu nedenle Hındıstan'da yenıldıklerını anlatır Ama bu eksıklıkler Iskıtlerin en hızlı ve önasya'da en çok korkulan suvarıler oluşunu önleyememıştır Iskıtler belkı de eklemlerın yumuşaklığı nedenıyle atın govdesıne bacaklarını dolayarak at uzerınde sağlam duran bınıcılerdı (4) Tanhsel gelenek göreneklerı gereğı, at sırtında, aşağı Tuna ve Kuzey Karadenız kıyılarından Kafkaslar ve Mezopotamya'ya kadar, lyı bınıcı olmalannın da verdığı guçle, topraöa yerleşık uygar toplumlar uzennde, I O VII yuzyılla f ö IV yuzyıl arasında korku saldılar, tanhsel devrımlerle eskı uygarlıkları yıkıp yenı uygarlıklar kurdular Iskitlerde Eklem Hipermobilitesi Eklem hipermobilitesi sonradan da kazanılamaz mı? Aşırı eklem oynaklığı muzısyenlenn başarısında onemlı olabilir Yenı yapılan ve 300'u kadın 36O'ı erkek 660 muzısyenı kapsayan blr araştırmada (orneğın nefeslı ve yaylı sazlar, pıyano) kullananlarda yararlı olduğu, buna karşılık vurmalı sazları kullananlarda zararlı olduğu gorulmuştur Genel olarak el ve bılek eklemlenndekı aşırı oynaklık olumlu, destek sağ 113 116 Aktaran Wolf PL 6 Schoenfeld MR Nicolo Paganini magıcal musıcıan and Marfan mutant? J Am Med Assoc 1978 239 40 42 7 Byers PH Ehlers Danlos syndrome VVyngaarden JB Smıth LH Cecıl Textbook of Medlcıne WB Saundres Phıladelphla 1988 s 1178 1189 8 Yucel D Was Paganini born wlth Ehlers Danlos syndrome phenotype 4 or 3? Clin Chem 1995 41 105 9 Wolf PL Was Paganini born wlth Eh lers Danlos syndrome phenotype 4 or 3? Clın Chem 1995 41 106 (cevap) 10 Larsson L G Baum J Murdolkar GS Kollıa Q0 Benefıts and Dlsadvantages of joınt hypermobllity among musi clans N Eng J Med 1993 329 1079 1082 et pathologıgue sur Paganinı flev Paris 1831,11 * Biyokımya Uzmanı, Turkıye Yüksek Ihtisas Has.Biyokimya Lab.Başasistanı. 4359