Catalog

knoloji tik doping kuşkusu IN ENERJI URETICISI jlıklı bir bireyin bedeninin üçte birinden fazlasını oluşturur. Ancak iskelet kası hücreleri çoğu insan lücreleri, çok çekirdekli, silindir biçiminde uzun liflerden oluşur. Her bir kas hücresinin içindeki daha ıak, hızla koşmak gibi devinimlerde gerekli olan desteği anında sağlamak için büzülürler. ekli var olan ve değişen bu gereksinlmlerin kariçin uzun süre çaba gerektiren ya da kısa erimli m işleri yerine getirmeye uyumlu olan, farklı türrin yanı sıra liflerin zarar görmesini engelleyen 'apılar içerirler. ıden oluşan yığınlar birleştirici doku ve yağların leklenmişlerdir. iki ana lif türünden koyu renkli ış" lifler enerjiyi daha ağır bir tempoyla yaktıkorgunluğa daha dirençlidirler, ancak yalnızca ı gereksinim duyulduğunda tepki gösterirler. Büzülmüş sarkomer Gevşek sarkomer rakırlar. Çok düşük düzeyde yerçekimiyle karşı karşıya kalan astronotlar ve kas yetersizliğinden ötürü devinimsiz kalan hastalardaki ciddi boyuttaki iskelet kası yitimi, tam tersme, kasların onarım ve gelişme düzeneklerınin tunıden ışlevsiz duruma gelmelcri ve aynı zamanda apoptosis ya da programlanmış hücre ölünıü sürecinin hızlanması sonucunda ortaya çıkar. Kullanmamadan kaynaklanan körelme adıyla bilinen bu durum tam olarak anlaşılamamakla birlikte, evrimsel bakış açısından oldukça akla yatkııı geliyor. İskelet kası metabolik açıdan bakımı zorlu bir kas turü olduğundan, kasın boyutuyla etkinliği arasında sıkı bir bağlantı kurulması enerji tasarrufuna yol açar. LİFLERİN YAPISI İskelet kası değişen işlevsel gereksinimlere son derece uyumludur. Yalnızca kullanım dışı kaldığında güçten düşerken bir yandan da giderek buyur. Bu yük artışı kas lifleriııde fazladan yenı hücrelerın oluşmasına, lif türünde değişimlere ve en uç durumlarda yeni kas liflerinin üremesine yol açar. Bılım insanları kas gelişimıni sağlamak amacıyla kasın doğal oluşumu ve yitimiyle ilgili en ince ayrıntıları bir araya getirmeye çalışıyorlar. Zarı sıvı sitoplazma ve tek bir çekirdek içeren tipik hücrenin tersine, kas hücreleri çok sayıda çekirdeği olan ve sitoplazması miyofibril adı verilen yine uzun mınik liflerden oluşan silindir biçiminde uzun hucrelerdir. Miyofibriller ise sarkomer adıyla bilinen ve uzayıp kısalabilen birimler yığınından oluşur. Runların toplu olarak büzülmelerı kaslarda kasılmaiara yol açar. Ancak ürettıkleri güç, Duchenne kas distrofisi hastalarında eksik olan Distrofin proteini dışarıya itilmeyip de lifi koruyan kas hücresinin zarına iletilmesi durumunda, kas lifine zarar verebilir. Dıstrofinın dışarıya itildiği durumlarda bile kas lifleri normal kullanımdan yine de zarar görebilir. Gerçekten de, bunun egzersizin kas yoğunluğu ve gücunü arttırıcı yollarından biri olduğuna inanılır. Lifteki mıkroskobik boyutta yırtılmalar doku yenilenmesini tetikleyen kimyasal bir süreci devinime geçirir. Miyosin I Sarkomerlerin büzülmesiyle ortaya çıkan güç hücre zarını kaplayan proteinlerle lifin dışına iletilir. ki uydu hücreler tarafından karşılanır. Önce bu kasa özgü kö'k hücreler normal hücre bölünmesiyle çoğalırlar ve ardından üretilen yeni hücrelerin bir bölümü kas lifleriyle birleşerek çekirdeklerıni hücreye aktarırlar. Bu surecin düzenlenmesinde gelişmeyi hem körükleyici hem de engelleyici unsurlar etkili olur. Uydu hücreler 1, ya da IGFI gibi ensulın benzerı büyüme faktörüne tepki gösterip daha çok sayıda hucre bölıinmesinden geçerlerken, miyostatin adlı farklı bir gelişmeyi düzenleyici faktör de bu çoğalmaya karşı koyar. Pennsylvania Üniversitesi'nden H. Lee Svveeney ve ekibi yaklaşık yedi vıl kadar önce bu duzeneklerden yola çıkarak Harvard Üniversitesi'nden Nadia Rosenthal ve arkadaşlarıyla birlikte ka.s ışlevimıı değiştirilmesinde IGFI'dan yararlaıulma.M olasılıklarını araştırmaya koyuldular. Araştırnıacılar yalnızca IC.FI proteininin enjcktc edılmesi durumıında hıınun birkaç saat içinde dağılacağmın bilincındeydiler. Gelgclelinı. gen bir hücreye gırer girmez hücrenin canlı kalabilıne.si için ışlevini sürdürmek zorundaydı ve kas lifleri de çok uzun ömiirlüydü. Yaşlı ııısarılara verilecek tek bir doz IGFI geni bile yaşamlarınm sonuna dek etkili olabilirdi. Öyle olunca. araştırnıacılar IGFI genini doğrudan kas dokusuna aktarmanın bir yolunu bulmaya odaklandılar. YENİ GENLERLE KUŞANMAK () zamaıı da, ^imdı olduğu gıbı, gen terapınin haşarıyla uygulanabilınesinde karşılaşılan asıl engel, seçilen bir genin istenen dokuya aktarılmasında yaşanan güçlüktü. Birçok başka araştırmacı gibi, Svveeney ve arkadaşları da aktarım aracı olarak bir virüsü scçtiler. Bunun nedeni virüslerin genlerin hücrelere sokulmasında çok yetenekli olmalarıydı. Virüsler bir canlı üzerindeki çok sayıda hücreyi şaşırtmak suretıyle, tıpkı bıyolojik bir Truva Atı gibi, yaşamlarını sürdürüp yayılırlar. Barındıkları hücrenin çekırdeğine girer girmez, virüs geıılerini kopyalamak ve protein üretmek için hücresel duzeneklerden yararlanır. Gen terapı uzmanları virüse yapay bir gen yükleyip, hastalığa yol açmak ya da kendisini kopyalamak amacıyla kullanabıleceği genleri yok ederlerken bu yetenekten yola çıkarlar. Araştırmacılar virüsü yalnızca iskelet kasmda IGFI üreten yapay bir genle değişime uğratıp, bunu normal fareler üzerinde deneyerek işe başladılar. Bu AIVIGFI karışımını yavru farelere aktardıktan sonra, farelerin devinimsiz olmalarına karşın, kaslarının genel boyutunda ve gelişme hızında normaie kıyasla % 1530 arası bir artış meydana geldiğine tanık oldular. Her bir kas hücresi miyofibrilierle doludur. Miyofibriller sarko adı verilen birimlerden oluşurlar ve aktin ile miyosin proteinlerini içerirler. Bu protein lifleri sarkomerlerin büzülmesini sağlamak için birbirlerine doğru kayarlar. Bunların topluca devinimi tüm kas lifinin büzülmesine neden olur. İskelet kası yitimi yaşlanan tüm memelilerde tanık olunan bir durunıdur ve bir olasılıkla kasın normal kullanımma bağlı bozuklukların giderilememesinden kaynaklaııır. İşin ilginç yönü, iskelet kasında yaşlanmaya bağlı değişimlerin, daha ağır seyretmekle birlikte, kas distrofisi adıyla bilinen bir dizi hastalıkta görülen işjevsel ve fiziksel belirtileri andırmasıdır. devınimden kaynaklanan zararlardan koruyan bir proteınin eksıkliğine bağlı olarak, kalıtım yoluyla geçen bir gen değişimi meydana gelir. Kasların normal yenileme düzenekleri hastalıktan kaynaklanan zararın lıızlı temposuna ayak uyduramasa da kaslar kendi kendilerini onarmada başarılıdırlar. Yaşlanan kaslarda hasarın hızı normal olabilir, ancak onarım diizenekleri giderek tepkisini yıtırir. Sonuçta, hem yaşlanmada hem de Duchennc kas distrofisinde kas lifleri ölür ve yerini filtreleyici lifli doku ve yağlara bı KASLARIN ÇALIŞMASI Bu süreç kaslarda yeni kas liflerinin oluşmasından çok, mevcut liflerin onarılmasında ve ıçlerinin yeni miyofibrilierle dolmasında etkili olur. Bu yeni proteinın üretimi kas hücresinin çekirdeğindeki belli genlerin devinime geçmesini gerektirir ve miyofibril gereksinimi çok fazla olduğunda kas hücresinin üretim kapasitesinin arttmlması için fazladan çekirdeğe gerek duyulur. Bu gereksinim kas liflerinin dışında İNSANDA DENENECEK Daha sonra aynı karışımı daha yaşlı farelerin kaslarına aktarıp yaşlarının ilerlemesini beklediklerinde kaslarının giderek Sayfayı çeviriniz DUCHENNE KAS DİSTROFİSİ Kas distrofîsinin en yaygın ve en şiddetli türü olan Duchennc kas distrofısinde dıstrofin adı verilen ve kas liflerini normal 908/1314 Ağuslos 2004